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Funktion des Carnitins

Eine Form der Energiegewinnung im menschlichen Körper ist die Verbrennung von

Fettsäuren. Diese werden zunächst durch eine Bindung an das Coenzym A aktiviert.

(Coenzym A, meistens einfach als CoA abgekürzt, enthält eine Thiol-Gruppe und wird

deshalb manchmal auch exakter als CoASH abgekürzt. Über den Schwefel kann die

Acylgruppe einer Fettsäure kovalent (Thioester-Bildung) gebunden werden.) Der nun

reaktivere Fettsäure-Thioester wird schrittweise zu Acetyl-Gruppen abgebaut, die im

Zitonensäurezyklus und in der Atmungskette weiter umgesetzt werden. (Details können in

Lehrbüchern der Biochemie, z.B. [3], nachgelesen werden.)

Die Biochemie des Fettsäure-Stoffwechsels wird dadurch komplizierter, dass die

Bildung der Fettsäure-Coenzym A-Verbindungen außerhalb und die folgende Oxidation

innerhalb der Mitochondrien erfolgt, die Verbindungen selbst aber die innere Mitochondrien-

Membran nicht durchdringen können. Das Problem wird mit Hilfe des Carnitins gelöst.

Dieses geht außerhalb der Mitochondrien eine Umesterungsreaktion mit einer Fettsäure-

Coenzym A-Verbindung ein, die durch die Carnitin-Palmitoyl-Transferase I (CTP I)

katalysiert wird. Das resultierende Acyl-Carnitin kann die Mitochondrien-Membran passieren.

Im Inneren der Mitochondrien katalysiert die Carnitin-Palmitoyl-Transferase II (CTP II) die

Rückreaktion, wobei die ursprüngliche Fettsäure-Coenzym A-Verbindung und das Carnitin

recycliert werden. Das Carnitin kehrt durch die Mitochondrien-Membran ins Cytosol zurück,

wo es für einen neuen Transport-Zyklus zur Verfügung steht [3] (s. Abbildung 1).